隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)是一种起源于成纤维细胞的局部侵袭性皮肤软组织肉瘤, 局部复发率较高, 转移率低。目前确诊经典型DFSP主要依靠组织病理学检查。治疗上仍以肿瘤局部广泛切除的方式为主, 但效果更好的Mohs显微外科手术已经开始被越来越多的临床医师采用。辅助治疗包括分子靶向治疗、放疗、化疗、冷冻消融术等, 维甲酸类药物及抗血管生成药物阿帕替尼有可能为治疗DFSP的潜在药物。该文主要对DFSP的发病机制、临床表现、诊断及治疗等进行了综述, 为临床诊治DFSP提供参考。
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