种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病的研究新进展

作者：黄亚娇; 罗晓燕^*

来源：皮肤科学通报, 2022, 39(02): 90-2.

• 种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病
• 慢性活动性EB病毒感染
• 造血干细胞移植
• 预后

种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病(hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder, HVLPD)是一类罕见的与Epstein-Barr病毒(EBV)感染相关的T细胞或NK细胞克隆增殖性疾病，主要影响儿童。既往认为HVLPD是预后良好的光敏性皮肤病。然而，新近研究发现经数月至十余年反复发作后，该病可进展为其他EBV相关T/NK细胞增殖性疾病(EBV+T/NK-LPD),中国患者病死率高达20.0%～47.4%。由于HVLPD的发病机制不清，难以早期预测恶性进展，治疗上尚无异基因造血干细胞移植以外的其他根治措施，为该病管理带来巨大的挑战。本文围绕HVLPD发病机制、治疗及预后相关进展做简要综述。

• 单位
  重庆医科大学附属儿童医院