2018年中国克–雅病监测网络病例特征分析

作者：肖康; 周伟; 王园; 董小平^*; 石琦^*

来源：疾病监测, 2021, 36(02): 131-136.

DOI：10.3784/jbjc.202006290222

• 克–雅病
• 监测
• 14-3-3蛋白
• PRNP基因
• 头颅磁共振成像

目的了解2018年中国克–雅病监测网络中12个省份的发病情况、流行病学和临床特征。方法对我国克–雅病监测网络获得的可疑克–雅病病例的临床及流行病学资料进行分析,收集患者脑脊液及血液样品,采用Western blot检测脑脊液中14-3-3蛋白,提取全血基因组DNA并利用聚合酶链式反应及测序方法对PRNP基因进行129位和219位氨基酸多态性及基因突变的分析。结果 2018年共监测克–雅病病例537例,其中散发型确诊诊断病例2例(0.37%),临床诊断病例212例(39.48%),疑似诊断病例13例(2.42%),遗传型病例16例(2.98%),致死性家族型失眠症5例(0.93%),格斯特曼综合征2例(0.37%)。病例报告无季节聚集性,长久居住地呈散在分布,职业分布广泛。确诊诊断和临床诊断病例年龄中位数为64(34～87)岁,男女性别比为1.19∶1;疑似诊断病例年龄中位数为63(39～76)岁,男女性别比为0.86∶1。快速进行性痴呆为最常见的首发症状。517份血液样品PRNP基因的检测结果显示,其中507例129位氨基酸为M/M纯合子,510例219位氨基酸为E/E纯合子。结论 2018年我国监测到的克–雅病病例的报告时间、长久居住地、职业、性别比例以及年龄分布均符合散发型克–雅病的发病特点。

• 单位
  中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所; 传染病预防控制国家重点实验室