特发性肺纤维化(IPF)是典型的慢性进展性纤维化间质性肺疾病(PF-ILD),除IPF外，多种ILD可以表现为纤维化，并不断进展，表现为PF-ILD,其自然病程、肺功能下降、死亡风险与IPF极为相似，引起了广泛关注。新近国际上又提出进展性肺纤维化(PPF)的概念，以替代PF-ILD。为此，本文重点明确ILD、纤维化ILD(f-ILD)、PF-ILD和PPF的定义及其相互关系、PPF的病因和危险因素、流行病学、临床特征与诊断、治疗与管理，最后提出未来研究方向与展望。
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