先天性二尖瓣瓣上环的解剖病变及手术效果

作者：凌雁; 沈向东; 郭少先; 耿斌; 刘迎龙

来源：心肺血管病杂志, 2014, 33(03): 370-378.

• 先天性二尖瓣狭窄
• 二尖瓣瓣上环
• 儿童
• 手术转归

目的:总结先天性二尖瓣瓣上环的解剖结构、手术方法和近中期效果。方法:回顾性分析二尖瓣瓣上环病例的临床资料、手术情况、手术前后超声心动图结果及随诊情况。结果:共40例,平均年龄5.0岁,平均体质量16.1kg,其中37例(92%)为中-重度狭窄。Shone复合征(20例)、室间隔缺损(20例)和动脉导管未闭(15例)是最常见的合并心脏畸形。二尖瓣器结构正常和异常的分别为13例(32%,A组)和27例(68%,B组),两组的二尖瓣多普勒超声血流压差和狭窄程度无差别。除B组中1例行机械瓣置换术外,余均行瓣上环切除。B组有17例(63%)需同时处置异常的二尖瓣器。两组共有14例(35%)需同期矫治并发的左心系统狭窄。术后A组二尖瓣血流峰压差(MVPmax)由[(25.8±7.8)mmHg(1mmHg=0.133kPa)降低为(5.8±3.0)mmHg,P=0.0002],B组由[(23.6±5.2)mmHg降为(9.5±4.7)mmHg,P=0.000001],但A组明显低于B组(P=0.005)。两组平均分别随诊2.0和1.6年,无死亡或再次手术病例,A组的MVPmax低于B组[(9.2±4.2)(14.7±6.9)mmHg,P=0.01)],但均高于术后早期(分别为P=0.009和P=0.0002)。结论:大多数先天性二尖瓣瓣上环合并二尖瓣器结构异常,并伴Shone复合征及其他心内畸形,常需同期手术处置。手术近、中期效果良好,但需密切随诊二尖瓣功能,尤其是合并二尖瓣器结构异常者。

• 单位
  北京市心肺血管疾病研究所; 阜外心血管病医院; 首都医科大学附属北京安贞医院