自身炎症性角化病（AIKDs）是一组由基因缺陷引起的皮肤角化异常性疾病，严重影响患者的生活质量和皮肤健康。近年来，越来越多的研究表明在AIKDs发病中基因缺陷发挥重要作用，并进一步探索固有免疫和适应性免疫间相互作用，对推进以其发病机制为导向的治疗具有重要意义。该文对AIKDs概念的提出、病谱及其相关的选择性靶向治疗作一综述。
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