PDI在脊髓侧索硬化症中的研究进展

作者：张永雪; 蒲泽瑶; 安亚婷; 张薇; 王艺颖; 郝瀚; 张会然; 张海林; 杜肖娜^*

来源：药学学报, 2021, 56(10): 2735-2741.

DOI：10.16438/j.0513-4870.2021-0686

• 蛋白质二硫键异构酶
• 分子伴侣
• 脊髓侧索硬化症
• 神经退行性疾病

蛋白质二硫键异构酶(protein disulfide isomerase, PDI,又称PDIA1)是蛋白质二硫键异构酶家族的原型蛋白,主要存在于内质网中,可以通过酶活性和分子伴侣功能帮助蛋白正确折叠,参与生理或病理过程。脊髓侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是一种神经退行性疾病,以蛋白异常聚集为主要特征。近年来有研究者发现ALS患者有PDI突变体,并证实PDI蛋白在ALS疾病发生发展过程中有重要作用。本文重点综述PDI蛋白在ALS研究中的进展,以期为ALS疾病的治疗提供新靶点。

• 单位
  邯郸市第一医院; 河北医科大学