肝、脑型肝豆状核变性患者影像学及金属代谢的对比分析

作者：周香雪^*; 李洵桦; 蒲小勇; 覃浩林; 李欣蓓; 初建平; 杨智云; 黄海威; 梁秀龄

来源：中华医学杂志, 2017, 97(03): 176-181.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2017.03.004

• 肝豆状核变性
• 弥散张量成像
• 静息态功能磁共振
• 磁敏感呈像

目的研究肝型、脑型肝豆状核变性(WD)患者脑部结构性损伤、功能活动水平、金属沉积方面的差异。方法选取2013年7月至2016年5月中山大学附属第一医院WD患者40例(脑型20例, 肝型20例), 健康对照20名。进行弥散张量成像(DTI)、静息态功能磁共振(rs-fMRI)、磁敏感呈像(SWI)、金属代谢检查。选取苍白球、尾状核头、壳核、丘脑、小脑、黑质、红核为感兴趣区(ROI)。在DTI上测定RIO的部分各向异性值(FA), λ值;测定各核团之间联系纤维的数目、FA值。在rs-fMRI测定ROI的ALFF值和ERHO值。在SWI上测量ROI相位值(CP)。将肝型、脑型WD患者影像学指标和金属代谢指标进行对比分析。结果肝型WD患者多个核团、核团之间联系纤维DTI指标较脑型有差异。脑型尾状核、丘脑ALFF值低于肝型(P=0.037, 0.040);尾状核REHO值低于肝型(P=0.029)。脑型WD患者右侧尾状核、左侧壳核SWI相位值较肝型WD患者低(P=0.020, 0.23)。肝型WD患者血清铁含量较正常增高(P=0.013), 肝型WD患者尿铜高于脑型(P=0.021)。结论肝型WD患者脑部核团存在结构性损伤, 有神经元自发性活动和协调性损伤及金属异常沉积。肝型患者脑部的结构性和功能性损伤较脑型患者轻微, 而金属沉积与脑型的差异不显著。

• 单位
  中山大学附属第一医院; 神经内科; 广东省人民医院