颈部淋巴结转移的神经母细胞瘤患儿单中心10年临床特征及生存分析

作者：黄程; 苏雁; 王生才; 金眉; 柴希; 刘甜; 王晓曼; 何乐建; 秦红; 王焕民; 马晓莉^*

来源：中华实用儿科临床杂志, 2020, (03).

• 神经母细胞瘤
• 颈部淋巴结转移
• 临床特征
• 生存分析

目的 总结伴颈部淋巴结转移的神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征,分析生存状况,提高对此类患儿的认识。方法 回顾性分析2007年4月至2017年5月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤病房确诊的伴颈部淋巴结转移的NB患儿。按照治疗时间,即2007年4月1日至2011年12月31日和2012年1月1日至2017年5月31日分为2个阶段,进行治疗效果和生存率分析,随访时间至2018年1月31日。结果 1．共225例伴有颈部淋巴结远处转移患儿(占NB住院患儿的为37.3%),其中男125例(55.6%),女100例(44.4%)；中位发病年龄37个月(2～147个月),≤18个月27例(12.1%)。原发瘤灶位于腹膜后肾上腺区174例(77.3%),位于后纵隔48例(21.3%)。原发于盆腔、椎管及胸廓各1例。仅伴颈部淋巴结转移(4N期)的患儿33例(14.7%)；同时伴骨髓转移139例(62.1%)、骨转移159例(71.0%)。高危组患儿208例(91.2%),中低危组17例(7.5%)。2.共200例患儿于接受系统治疗和随访,随访时间为2～123个月,中位随访时间23个月。所有患儿预计3年无事件生存(EFS)率为52.0%,总生存(OS)率为56.4%。5年EFS为39.7%,OS为46.5%。2007年4月1日至2011年12月31日住院期间患儿3年EFS为49.6%,OS为54.4%；5年EFS为39.5%,OS为44.7%。2012年1月1日至2017年5月31日住院患儿,3年EFS为58.1%,OS为57.3%；5年EFS为48.7%,OS为46.8%。4N期NB患儿3年EFS为71.2%,OS为82.2%,5年EFS为61.5%,OS为76.7%。结论 颈部淋巴结是NB远处转移的常见部位,多数同时伴骨髓和骨骼转移。仅伴颈部淋巴结转移(4N期)患儿预后较好,但仍低于国外报道,可能与患儿就诊时病情较重,高危组患儿比例高等有关。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院