大疱性系统性红斑狼疮1例

作者：张琪; 黄鹤群; 丁延涛; 郭泽; 沈颂科; 肖风丽; 王再兴^*

来源：皮肤科学通报, 2022, 39(04): 362-365.

• 红斑狼疮
• 系统性
• 大疱性

患者女，32岁，躯干红斑、水疱伴瘙痒40 d,口腔黏膜糜烂半个月。皮肤科情况：双侧腋下、躯干散在暗红色斑片，双侧腋下可见散在松弛性水疱，尼氏征阴性，口腔黏膜部分糜烂。抗核抗体(ANA)、抗PO抗体、抗SmD1抗体、U1-snRNP抗体均阳性，补体C3、C4降低。皮损组织病理：表皮下水疱形成，疱液内见淋巴细胞、中性粒细胞浸润，表皮浅层及血管周见中等量淋巴细胞、中性粒细胞浸润。直接免疫荧光(DIF):IgA、IgM基底膜带处线状沉积(++),IgG基底膜带处线状沉积(±),C3阴性。诊断：大疱性系统性红斑狼疮。给予糖皮质激素及硫酸羟氯喹治疗后效果不佳，加用氨苯砜后效果显著。

• 单位
  安徽医科大学; 安徽医科大学第一附属医院