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摘要
目的探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点、治疗方案及预后特点。方法收集2014年3月至2017年10月中南大学湘雅医院儿科抗NMDAR脑炎患儿临床资料, 回顾性总结分析其临床表现、辅助检查、治疗及预后等特点。共入组71例患儿, 其中男33例、女38例, 起病年龄为(9±4)岁, 最小起病年龄为4月龄。抗NMDAR脑炎的一线免疫治疗方案为短疗程激素(急性期大剂量冲击加口服序贯维持, 疗程1个月)和(或)丙种球蛋白方案, 一线免疫治疗2周后进行评估, 若症状无明显改善, 改良Rankin量表(mRS)评分≥3分, 给予二线免疫治疗, 包括利妥昔单抗和(或)环磷酰胺。所有患儿均进行了随访和预后评估。对抗NMDAR脑炎预后良好组和预后不良组, 一线免疫治疗组和一线联合二线免疫治疗组进行组间比较, 统计学方法采用t检验、非参数检验(Mann-WhitneyU检验)及χ2检验或Fisher精确概率法。结果抗NMDAR脑炎常见的临床表现依次为精神症状(61例, 86%), 运动障碍(55例, 77%)和惊厥(51例, 72%);2例(3%)合并肿瘤;脑电图异常83%(59/71);脑脊液异常39%(27/69);头颅磁共振成像(MRI)检查异常38%(27/71)。71例患儿均接受一线免疫治疗, 治疗14 d后40例(56%)患儿症状改善, 1例(1%)患儿死亡;30例(42%)患儿接受二线免疫治疗, 71例患儿随访时长5.0～41.8个月, 中位随访期为19.3个月, 预后分析提示49例(69%)患儿完全康复, 15例(21%)存在轻度残疾, 6例有严重残疾(8%), 1例死亡(1%), 3例复发(4%)。预后良好组和预后不良组在是否入住儿科重症监护病房(PICU)和意识障碍方面差异均有统计学意义(10/64比5/7, 39/64比7/7, P=0.047、0.004);一线免疫治疗组与一线联合二线免疫治疗组在是否入住PICU、意识障碍、睡眠障碍以及初始mRS评分方面差异均有统计学意义[12%(5/41)比33%(10/30), 44%(18/41)比93%(28/30), 56%(23/41)比90%(27/30), 3(1～5)比4(3～5);χ2=4.645、18.555、9.560, Z=-5.184, P=0.031、<0.01、0.002、<0.01]。结论抗NMDAR脑炎可发生于儿童各年龄段, 常见的临床表现依次为精神症状、运动障碍和惊厥;与成人相比, 合并肿瘤非常少见;免疫治疗有效, 一线免疫治疗失败后14 d如果mRS评分≥3分应给予二线免疫治疗。
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