摘要

<正> Von Hippel-Lindau(VHL)病是一种家族性肾肿瘤综合征,肾肿瘤表现为肾细胞癌,还可以累及中枢神经系统、视网膜、肾上腺、胰腺和附睾等。我院自1991年5月至2005年11月共诊断治疗 VHL 肾肿瘤患者9例,占同期诊断肾细胞癌的3.4%,现报告如下。临床资料1.一般资料:本组9例,其中男性6例,女性3例,年龄29~70岁,平均51岁。6例以血尿为首发症状,其中1例严重血尿;2例在接受神经系统手术前查体发现;1例因腰部胀痛就诊发现。双侧肾肿瘤5例,共14侧肾脏受累,多发11