目的观察Sturge-Weber综合征的临床特点。方法报告2例Sturge-Weber综合征。探讨其病因、病理、临床表现、诊断和治疗。结果2例患者均有抽搐、一侧颜面的焰色痣,偏瘫、智能减退和同侧青光眼。结论Sturge-Weber综合征是一种罕见的神经皮肤综合征,增强MRI是首选的诊断方法,可对症治疗、用药物或手术控制癫痫和青光眼。