抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎147例临床特征分析

作者：王丽; 于洋; 菅夏楠; 李菁; 杨云娇; 田新平^*

来源：中华风湿病学杂志, 2023, 27(05).

• 血管炎
• 抗体, 抗中性白细胞胞质
• 肉芽肿性多血管炎
• 显微镜下多血管炎
• 嗜酸性肉芽肿性多血管炎
• 临床特征

分析ANCA相关性血管炎(AAV)患者的临床特征。方法对2015年2月至2022年2月间在北京协和医院风湿免疫科门诊长期随访的AAV患者进行回顾性研究, 总结AAV三个临床亚型的人口学特征、临床表现、复发事件、治疗及预后情况。结果 147例患者中肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)分别有71、45、31例, 3种疾病中ANCA阳性率分别为91.5%、95.6%和19.4%(χ2=76.68, P<0.01)。上呼吸道和肺脏是GPA和EGPA受累的主要器官, 肾脏和下呼吸道MPA受累的主要器官, 另外, EGPA患者中心包炎、心肌炎、神经系统受累和血栓发生率高于GPA和MPA(分别为12.9%、9.7%、41.9%和19.4%;χ2=8.51、7.13、7.54和0.02, P<0.05)。3组患者中位随访时间分别为43、28、46个月, GPA和EGPA复发比较常见(分别为59.2%和64.5%;χ2=11.26, P=0.004), 其中肺脏和耳鼻喉是最常见出现复发的器官(GPA为61.9%和40.5%, EGPA为55.0%和50.0%), MPA复发时以肺脏及肾脏表现常见(分别为64.3%和60.0%)。3种疾病患者接受的主要治疗药物有糖皮质激素(95.9%)、环磷酰胺(71.4%)、甲氨蝶呤(54.4%)、雷公藤(34.0%)、霉酚酸酯(31.3%)、硫唑嘌呤(29.3%)、来氟米特(19.0%)、利妥昔单抗(19.0%)、他克莫司/环孢素(8.8%)。本研究随访期间总有6例患者死亡(4.1%)。结论 AAV临床特征与其他国家相似, 复发常见, 绝大多数患者需要糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。

• 单位
  北京协和医学院; 中国医学科学院; 北京协和医院