支气管扩张(bronchiectasis)是指由于感染、理化、免疫或遗传等原因引起终末支气管不可逆的扩张和管壁的增厚,包括支气管壁肌肉和弹力支撑组织的破坏。而遗传性支气管扩张特别是原发纤毛不动综合征(PCD)的发病机制及治疗作为近年来支气管扩张的研究热点,表现备受关注。本文通过探讨支气管扩张的分类及PCD的发病机制和治疗,对遗传性支气管扩张的发病机制及治疗研究进展进行描述。