摘要

目的分析土三七致肝窦阻塞综合征(HSOS)的临床特征,为提高对该病的认识及诊治水平提供参考。方法回顾性分析中国科学技术大学附属第一医院2014年10月至2018年12月收治的30例HSOS患者的临床资料,对此病的临床表现、实验室及影像学检查、临床治疗方案及其疗效转归等进行统计分析。结果 30例患者均以腹胀、尿黄为首发表现。实验室检查示患者血小板下降、肝功能异常、凝血酶原活动度下降。部分患者肝脏CT检查可见"花斑样""地图样"改变,肝静脉变细或不显示。28例患者均有不同程度的腹水。胃镜检查可见患者食道胃底静脉曲张。病理检查可见患者肝窦扩张充血,肝内小静脉管壁增厚,管腔狭窄、闭塞。30例患者均予内科综合保守支持治疗,其中23例行经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)治疗,共治愈好转28例,2例患者经上述治疗无效未愈死亡。结论土三七致HSOS患者可出现肝内窦后性门脉高压等一系列症候群;诊断主要依据肝脏CT特征性表现;早期抗凝、改善微循环治疗有一定疗效;TIPS对改善患者早期症状效果明显。