摘要
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)患者病程中出现的突然的、不可预测的临床急剧恶化称为特发性肺纤维化急性加重(acute exacerbations of idiopathic pulmonary fibrosis以下称为AE-IPF)。其病情凶险,病死率高,且临床并非少见。目前AE-IPF病因、机制未明,现有的诊断标准尚有争议,缺乏有效的治疗措施,是临床医生面临的诊治难点之一。
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单位同济大学附属上海市肺科医院