<正>特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种病因不明的慢性、进行性和不可逆的肺间质炎性反应性疾病。作为特发性间质性肺炎中最常见、最严重的类型,其特征是正常的肺泡组织遭到破坏,被增殖的细胞外基质所取代,使得肺通气减少、气体交换受阻,肺功能不可逆下降。该病严重威胁患者健康,最终可导致呼吸衰竭甚至死亡[1]。