原发性CD30+间变性大细胞淋巴瘤是一种少见的非霍奇金淋巴瘤,该病主要好发于60岁左右,常发生于四肢和躯干,临床检查为质韧、边界清楚、结节状肿物。组织病理学检查显示皮下组织内有大量淋巴细胞,形态学结合免疫组织化学是诊断本病较为有效的方法。皮肤原发性病变临床少见,原发于颌面部者更为罕见。本文对临床上发现的1例原发于颌面部皮肤的间变大细胞淋巴瘤做一报告,并对相关文献进行复习。