特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明、进行性加重、最终发展为不可逆肺纤维化的常见的间质性肺疾病(ILD)。近年来,国际上发表了多篇有关IPF的诊治共识和指南。文章就IPF定义的变迁,诊断标准更新及治疗变化做一阐述。