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摘要
伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)是一种由第19号染色体上的NOTCH3基因突变引起显性遗传性脑血管病。目前国内外尚无有效的治疗方法,本文选择两确诊CADASIL家系,两位先证者试服用西洛他唑治疗,观察其临床疗效。1临床资料与方法1.1临床资料家系A先证者,男,32岁。“反复头痛5余年,反复右侧肢体无力3年,再发5d”于2008年7月15日于就诊于中南大学湘雅医院。5年前患者无诱因出现双侧额、颞叶胀痛,阵发性,持续4～6h自行缓解,发作时无畏光畏声,每年发作5～6次,能耐受。3年前某早上出现双侧额、颞叶胀痛,程度较前加重,突起右侧肢体无力,行头部MRI报告多
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