噬血细胞综合征发病机制的研究进展

作者：林榕榕; 王昭

来源：河北医药, 2011, (09): 1389-1390.

• 噬血细胞综合征
• 家庭性噬血细胞综合征
• 免疫缺陷综合征

<正>噬血细胞综合征(hemophagocyti csyndromes,HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocyti clymphohistocyto-sis,HLH),是由多种致病因素引起的淋巴细胞和组织细胞过度增殖、活化,产生大量炎性因子,从而引起的一种可危及生命的过度炎性反应[1]。HPS可分为原发性HPS及获得性HPS。原发性HPS有部分存在穿孔素基因突变或其他遗传免疫的缺陷。

• 单位
  首都医科大学附属北京友谊医院