单系统特殊部位朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

作者：陈谷曳; 叶梅萍; 张冰; 张鑫^*

来源：医学影像学杂志, 2023, 33(12): 2214.

• 朗格汉斯细胞组织细胞增生症
• 磁共振成像

<正>患者男，46岁。无明显诱因颈部疼痛伴左上肢麻木乏力1月余，后四肢均出现麻木乏力，遂入我院。患者入院前于当地医院行颈椎MRI检查，发现C4椎体及附件、C3-5硬脊膜、右颈部肌肉异常强化，考虑转移性病变。体格检查发现，患者右颈部肿大淋巴结，大小约2.0cm×1.5cm，质硬，无明显压痛；四肢肌力减低，左上肢约0级，右上肢约3级，双下肢约4级，四肢感觉存在。颈椎MRI平扫+增强显示：C4椎体及附件骨质破坏(图1,2);C2-6水平椎管内、外(沿神经袖向两侧椎管外)及右侧椎旁软组织内占位(图3,4)，呈等T1等T2信号，边界不清，局部肌间隙消失，脊髓受压，增强后明显强化(图5)。后行病灶切除术，术中见灰白色肿瘤组织突入C2-3左侧椎间隙，局部侵入骨质，血运中等，呈片状、肉芽状沿硬膜外间隙生长，伸入双侧椎板外下方及脊髓腹侧。组织病理HE染色(×100)见嗜酸细胞、组织细胞、中性粒细胞和小淋巴细胞，并见散在大细胞(图6)。免疫组化：CD1α(+)、S100(+)、CD68(+)、CD30 (+),CK、CD3、CD20、PAX5、CD21、ALK、CD15、EMA均为阴性，Ki67约40%阳性，原位杂交EBER阴性。最终病理诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。

• 单位
  南京大学医学院附属鼓楼医院