Leber遗传性视神经病变线粒体损伤的研究

作者：周碧婷; 方丽君; 姚贻华; 朱益华^*

来源：国际眼科纵览, 2018, 42(05): 302-306.

• Leber遗传性视神经病变
• 线粒体
• 模型
• 治疗

Leber遗传性视神经病变(Leber hereditary optic neuropathy, LHON)是一类典型的母系遗传性疾病,线粒体功能障碍与应激反应参与视网膜神经节细胞的变性、凋亡。LHON研究模型的不断改良为LHON分子机制的探讨提供良好的实验基础,其中异位表达的LHON突变细胞是现阶段的主要研究工具。基因治疗为LHON治疗的一个突破点,已在临床展开试验。

• 单位
  福建医科大学附属协和医院; 福建医科大学附属第一医院