先天性主动脉缩窄导致主动脉破裂是临床少见的危重急症, 妊娠期女性则更为少见, 其救治难度大。本文报道1例妊娠期先天性主动脉缩窄致主动脉破裂、失血性休克急诊复合手术救治成功的患者。术中患者因全身动脉发育不良, 无法采用常规介入术式治疗, 改行单侧腋股转流加主动脉破裂段近远端栓塞术, 在保障内脏动脉血供的前提下, 成功隔绝破裂主动脉, 术后1年随访效果良好。