获得性原发性大疱性皮肤病是一组以皮肤粘膜出现水疱大疱为特点的一组自身免疫性皮肤病,其中以天疱疮和类天疱疮的最为常见.天疱疮和大疱性类天疱疮的病程慢性,可危及生命,属于重症皮肤疾病.因此,积极有效的治疗以及对药物副作用的预防,对于疾病的控制及预后具有重大意义.本文着重介绍我科在天疱疮和类天疱疮治疗方面的一些经验及目前国际上一些新的治疗进展.