<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种由多种因素导致的淋巴细胞和组织细胞异常激活、过度增生并分泌大细胞因子而引起的全身高度炎症反应综合征[1],其临床特征包括发热、肝脾、淋巴结肿大、全血细胞减少等,可分为原发性和继发性两种类型,继发性HLH的常见病因