摘要

<正>2型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 2,NF2)是一种常染色体显性遗传性疾病,95%以上伴有双侧听神经鞘瘤。随着疾病的进展,大部分NE2患者最终将面临双侧听力完全丧失[1]。由于听神经完整性受损,患者一般难以通过人工耳蜗植入(cochlearimplant,CI)进行听力重建。听觉脑干植入(auditory brainstem implant,ABI)可以绕过耳蜗和听神经建立新的听觉通路,适用于听神经完整性受损或耳蜗功能障碍的耳聋患者,是绝大多数NF2患者重建听力的唯一方法[2]。本