提高化疗强度对伴IKZF1基因缺失儿童急性淋巴细胞白血病预后的影响

作者：郑湧智; 李健^*; 乐少华; 郑浩; 华雪玲; 陈再生; 胡建达

来源：中国当代儿科杂志, 2019, 21(07): 690-695.

• 急性淋巴细胞白血病
• IKZF1基因
• 化疗
• 预后
• 儿童

目的总结伴IKZF1基因缺失儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征并观察提高化疗强度对其预后的影响。方法 2015年12月至2018年2月间确诊并按照中国儿童白血病协作组-ALL 2008(CCLG-ALL2008)方案规范治疗的ALL患儿共278例,根据有无IKZF1基因缺失将其分为IKZF1基因缺失组和IKZF1基因正常组,IKZF1基因缺失组均接受CCLG-ALL 2008高危(HR)方案治疗,IKZF1基因正常组则按临床危险度分型接受不同强度化疗,比较两组的临床特征及无事件生存(EFS)率。结果 278例患儿中共24例(8.6%)检出IKZF1基因外显子大片段缺失。IKZF1基因缺失组初诊时WBC≥50×109/L、BCR-ABL1融合基因阳性、诱导缓解治疗第15天微小残留病≥10%、微小残留病-HR、临床危险度-HR所占比例均高于IKZF1基因正常组(P<0.05)。IKZF1基因缺失组3年EFS率(76%±10%)低于IKZF1基因正常组(84%±4%),但差异无统计学意义(P=0.282);其中,IKZF1基因缺失组-非HR(实际按CCLG-ALL 2008 HR方案化疗)的预计3年EFS率为82%±12%,低于IKZF1基因正常组-非HR(86%±5%),但差异无统计学意义(P=0.436)。结论伴IKZF1基因缺失的儿童ALL早期治疗反应更差,提高化疗强度可能改善其预后。[中国当代儿科杂志,2019,21(7):690-695]

• 单位
  福建医科大学附属协和医院