中年男性患者,临床表现急性肾功能不全伴少至中等量蛋白尿、贫血,肾外症状有消瘦、乏力、体重下降。血MPO-ANCA阳性,血Ig G、Ig G4水平升高。肾脏B超提示双肾肿大。肾活检病理示急性间质性肾炎伴间质血管炎症性坏死、坏死性肉芽肿形成,免疫组化示肾间质Ig G4+细胞为50个/HP,最终诊断肉芽肿性多血管炎合并Ig G4相关性肾病。