后纵隔苗勒管囊肿罕见, 因部位特殊, 临床、影像和病理均易误诊, 准确诊断依赖于细致的组织形态学观察及特征性的免疫组织化学结果。本文介绍2例后纵隔苗勒管囊肿的临床、影像学特点、病理组织学形态及免疫组织化学特征。探讨后纵隔苗勒管囊肿的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。