阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性良性克隆性造血干细胞疾病,研究发现PNH患者体内存在磷脂酰肌醇聚糖A类(PIG-A)基因异常,导致患者血细胞表而糖基磷脂酰肌醇锚蛋白(GPI-AP)缺乏,临床上出现血管内溶血等一系列表现.