重症肌无力的发病机制

作者：黄一铿; 黄嘉正; 曾辰林; 伏熹; 许从峰^*

来源：生命的化学, 2021, 41(11): 2327-2333.

DOI：10.13488/j.smhx.20210332

• 重症肌无力
• 发病机制
• nAChR抗体
• 临床表现
• 神经肌接头

重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是一种病变发生在骨骼肌神经肌接头(neuromuscular junction,NMJ)处的自身免疫病。其临床症状主要为骨骼肌波动性的无力和病态的易疲劳,这对患者的日常生活造成极大影响。MG的发病与骨骼肌神经肌接头相关结构的病变有关,后者由接头前膜、接头后膜以及接头间隙构成。正常情况下,骨骼肌神经肌接头通过神经递质乙酰胆碱介导完成兴奋的传递;而当机体免疫系统功能出现异常,影响到神经肌接头的正常结构和功能时,则会导致MG的发生。自身抗体的产生是引发MG的主要机制,其中大于80%的病例是由针对接头后膜上的烟碱型乙酰胆碱受体(nicotinic acetylcholine receptor, nAChR)的抗体所引起,而在n ACh R抗体阴性的部分病例中,则可见针对骨骼肌特异性酪氨酸激酶(muscle-specific tyrosinekinase, MuSK)、及低密度脂蛋白受体相关蛋白4(low density lipoprotein receptor-relatedprotein 4, LRP4)等的自身抗体。除体液免疫外,胸腺的损伤、补体途径的作用以及某些细胞因子和其他分子的作用也参与到MG的发病机制中。本文旨在总结MG的临床特点,概括MG的发病机制,为该疾病的进一步研究提供新的思路。

• 单位
  上海交通大学