目的 讨论原发性空蝶鞍综合征与自发性脑脊液鼻漏的病理生理联系、诊断及治疗.方法 2例原发性空蝶鞍综合征合并自发性脑脊液鼻漏患者,经鼻漏液检验、MRI和鼻内镜检查确诊,行鼻内镜脑脊液鼻漏修补术.结果 均治愈,随访2年余无复发.结论 原发性空蝶鞍综合征和自发性脑脊液鼻漏有紧密的病理生理联系,MRI对空蝶鞍有诊断意义,治疗方法首选经鼻内镜下修补.