摘要
<正>肺动脉高压(PAH)属肺高血压疾病第一大类,是一类以进行性肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点,导致肺血管重构,最终引起右心衰竭而死亡的少见病,治疗主要目的是缓解症状及延长生存期[1]。尽管靶向药物如内皮素(ET)受体拮抗剂、五磷酸二酯酶抑制剂、前列腺素类似物可改善运动耐力,但治疗费用昂贵,患者体能丧失可能导致失业,加剧了经济负担。因此,疾病进展、生活质量下降、活动能力丧失、
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单位中国医学科学院阜外心血管病医院; 同济大学附属上海市肺科医院