先天性肾病综合征12例临床分析

作者：陈岩; 侯新琳; 张宏文; 刘黎黎; 汤泽中; 钟旭辉; 周丛乐; 姜毅; 肖慧捷; 姚勇; 丁洁; 张琰琴

来源：中国新生儿科杂志, 2016, (06): 422-426.

DOI：10.3969/j.issn.1673-6710.2016.06.006

• 肾病综合征
• 巨细胞病毒感染
• NPHS1基因 Nephrotic syndrome
• Cytomegalovirus infections
• NPHS1 gene

目的分析先天性肾病综合征(CNS)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析本院1995年1月至2015年11月收治的CNS患儿临床资料,对其临床特点、基因检测结果、抗巨细胞病毒(CMV)治疗效果及预后进行分析。结果共纳入CNS患儿12例,其中男8例,女4例。10例以水肿为主要临床表现,2例体检时发现蛋白尿。基因检测6例,1例阴性;5例为原发性CNS(NPHS1突变,芬兰型),激素治疗无效,其中死亡4例,1例已随访至生后13个月,尿蛋白+++。12例CNS患儿中CMV感染8例,1例未给予抗病毒治疗即死亡;7例行规律抗病毒治疗,其中2例长期随访尿蛋白转阴,考虑CMV继发性CNS,2例死亡,2例失访,...

• 单位
  北京大学第一医院