伴SET-NUP214融合基因急性白血病异基因造血干细胞移植疗效分析

作者:夏晶; 赵晔; 陈峰; 苗瞄; 仇惠英; 马骁; 唐晓文; 王荧; 吴小津; 傅铮铮; **沛; 陈苏宁*
来源:中华内科杂志, 2023, 62(04): 410-415.
DOI:10.3760/cma.j.cn112138-20220411-00264

摘要

目的探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗伴SET-NUP214融合基因急性白血病(SET-NUP214+AL)的疗效。方法回顾性病例系列研究。收集2014年12月至2021年10月在苏州大学附属第一医院和苏州弘慈血液病医院接受allo-HSCT治疗的18例SET-NUP214+AL患者的临床资料, 分析其疗效及预后, 采用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果 18例患者中男性12例, 女性6例, 年龄13~55岁, 中位数29岁。急性混合细胞白血病6例(髓/T表达3例、B/T表达2例、髓/B/T表达1例), 急性淋巴细胞白血病9例(急性B淋巴细胞白血病1例、急性T淋巴细胞白血病8例), 急性髓系白血病3例。所有患者确诊后接受诱导化疗, 17例患者化疗后获得完全缓解, 后续所有患者接受异基因造血干细胞移植。移植前状态:第1次完全缓解15例, 第2次完全缓解1例, 部分缓解1例, 未缓解1例。所有患者完全植入, 中性粒细胞植活和血小板植活的中位时间分别为12、13 d。随访时间4~80个月, 中位数23个月, 18例患者中15例存活, 死亡3例, 死因均为移植后复发。行allo-HSCT后, 5例复发, 移植后预期3年总生存(OS)率为83.3%±15.2%, 无复发生存(RFS)率为55.4%±20.7%。15例移植前获得完全缓解的患者中, 单倍体移植和同胞全相合移植的OS及RFS差异无统计学意义(均P>0.05)。结论 allo-HSCT可改善SET-NUP214+AL预后, 使患者获得长期生存, 复发是影响生存的重要因素。

  • 单位
    苏州大学附属第一医院

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