原发性卵巢血管肉瘤是一种非常罕见的源于血管内皮细胞的恶性肿瘤。因其罕见、进展快、预后差,目前尚缺乏明确的治疗方案和监测疾病进展的方法。本文报道1例于我院确诊的原发性卵巢血管肉瘤患者的临床诊治经过,并系统回顾原发性卵巢血管肉瘤的临床表现、诊断、治疗方案及预后,以期为临床制定诊疗策略提供参考依据。