32例炎性肌病相关性心肌病的临床分析

作者：刘颖娴; 方理刚; 田庄; 张抒扬; 方全^*

来源：中国心血管杂志, 2018, 23(04): 282-287.

DOI：10.3969/j.issn.1007-5410.2018.04.002

• 炎性肌病
• 心肌疾病
• 心力衰竭

目的对炎性肌病相关性心肌病患者的临床特点及治疗方案进行总结。方法本研究为单中心回顾性研究,对1999—2016年在北京协和医院住院诊治的32例炎性肌病合并心肌病变的患者进行病历复习,收集临床资料及治疗方案。结果 32例患者中多发性肌炎12例,皮肌炎10例,重叠综合征8例,非特异性肌炎2例。最常见的症状包括近端肌无力、胸/腹腔积液、肺高压、肺间质病变、发热、皮疹等。肌酶谱变化与患者的左室大小、左室收缩功能无明显相关性。心电图异常以频发室性期前收缩、快速房性心律失常及肢导联低电压多见。以扩张型心肌病变为主23例,肥厚型心肌病变为主6例,左室舒张功能不全19例,右室收缩功能减低17例,合并心包积液16例。平均左室舒张末内径(54. 3±9. 2)mm,平均左室射血分数40. 8%±16. 2%。所有患者起始均服用足量激素(泼尼松1～2 mg·kg-1·d-1),仅2例未用免疫抑制剂。7例使用了丙种球蛋白,12例曾予激素冲击治疗。在左室射血分数<60%的患者中,多发性肌炎患者的左室射血分数显著高于皮肌炎、重叠综合征及非特异性肌炎患者。结论炎性肌病相关性心肌病多以心力衰竭、肌无力起病,其他系统症状可不典型。肌酶谱与病情严重程度无明显相关性。室性期前收缩、房性心动过速/心房颤动是最常见的心律失常,超声表现以扩张型心肌病变为主。皮肌炎患者的左室射血分数显著低于多发性肌炎。

• 单位
  北京协和医院; 中国医学科学院北京协和医学院