韦氏环伴滤泡辅助T细胞表型的外周T细胞淋巴瘤八例临床病理学及遗传学分析

作者：张丹丹; 李盼; 胡培珠; 王冠男; 赵武干; 张延平; 李文才^*

来源：中华病理学杂志, 2020, 49(07): 686-692.

DOI：10.3760/cma.j.cn112151-20200213-00093

• 淋巴瘤, T细胞, 外周
• 免疫母细胞淋巴结病
• 病理学, 临床
• 基因
• 韦氏环

目的探讨韦氏环伴滤泡辅助T细胞表型的外周T细胞淋巴瘤(wPTCL-TFH)临床病理学及遗传学特点, 并与结内伴滤泡辅助T细胞表型的外周T细胞淋巴瘤(nPTCL-TFH)和血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)对比分析, 以加深对该少见肿瘤的认识。方法收集郑州大学第一附属医院2015年12月至2019年4月诊断的wPTCL-TFH 8例, 分析其临床资料, 观察形态学、免疫组织化学、EB病毒编码的RNA(EBER)原位杂交及T细胞受体(TCR)基因重排检测(BIOMED2法)情况, 并用Sanger测序法检测IDH2R172基因突变情况, 最后通过电话随访患者。结果患者男性6例, 女性2例, 中位年龄62.5岁(年龄范围30～75岁), 临床均无发热及皮疹, PET-CT/CT均表现为韦氏环部位黏膜增厚或肿块伴多发淋巴结肿大, 5/7例处于进展期(Ⅲ/Ⅳ期);光镜下特征性的表现为黏膜内单一的小-中等大淋巴细胞弥漫浸润, 缺乏多形性炎性细胞背景及滤泡外滤泡树突细胞网(FDC网)的增生, 5例可见胞质透明T细胞;多数黏膜表面伴有溃疡(6例)及局部-广泛的黏膜内腺体消失(7例);2例见上皮样组织细胞构成的肉芽肿结构;免疫组织化学:肿瘤细胞均表达CD4及2种或2种以上滤泡辅助T细胞标志物:PD-1(8/8)、bcl-6(8/8)、CXCL13(7/8)及CD10(1/8);6例CD30阳性;4例EBER原位杂交阳性;8例TCR基因均呈单克隆性重排;6例IDH2R172基因均未见突变。1例患者在随访18个月时死亡, 其余7例存活(随访时间3～10个月不等)。结论 wPTCL-TFH少见, 其临床病理学特征与nPTCL-TFH相似, 与AITL有部分重叠;有必要将其从外周T细胞淋巴瘤, 非特指型中鉴别出来;综合临床、形态、免疫组织化学及基因检测可明确诊断。

• 单位
  郑州大学第一附属医院