摘要

目的:总结IgG4相关性疾病患者的临床特点、诊断及治疗。方法:对中南大学湘雅二医院2014年6月至2018年2月诊断为IgG4相关性疾病的21名患者的临床资料进行回顾性分析,这些资料包括患者的一般情况和临床表现,实验室检查、影像学检查、病理学检查结果,治疗及随访。结果:21例患者中,男16例(76.2%),女5例(23.8%);年龄为37.00~78.00(59.19±12.93)岁;10例(47.6%)出现多器官受累,其中肺(42.9%)、胰腺(38.1%)、肾(33.3%)、胆管(19.0%)、肝(14.3%)等为主要受累器官;19例(90.5%)患者血清IgG4[8.63(1.13~36.50) g/L]升高;16例(84.2%)患者在糖皮质激素治疗后病情改善。结论:IgG4相关性疾病多见于中老年男性,身体多个器官或组织均可受累,受累器官以肺、胰腺、肾及胆管等多见,临床表现多样,糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效。