范希佩尔-林道(von Hippel Lindau, VHL)综合征是一种罕见的遗传性疾病, 常累及包括胰腺在内的多个器官系统, 诊断较为困难。胰腺相关病变初期常无明显症状, 极易误诊、漏诊, 这会贻误最佳治疗时间导致胰腺相关肿瘤发生恶变及转移。胰腺病变的相关表现可先于其他腹部表现发生, 因此可以作为早期筛查的一个重要靶器官, 应增进对VHL综合征胰腺病变相关基因型-表型的了解。借助相关影像检查, 发现该病后进行合理的内外科治疗及监测可提高该综合征患者的生存率。
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