Prader-Willi综合征患儿腹腔镜下睾丸下降固定术的麻醉管理一例

作者：谭娟; 左云霞^*

来源：华西医学, 2023, 38(07): 1119-1120.

• Prader-Willi综合征
• 麻醉
• 自主神经功能障碍
• 低肌张力

<正>病例介绍患儿，男，17个月龄，身高70 cm，体重9 kg。2021年3月28日因“出生后双侧阴囊空虚”于四川大学华西医院就诊。临床诊断为：Prader-Willi综合征、双侧隐睾和甲状腺功能减退。主要临床表现为：典型的口面畸形（双额狭窄、杏仁状眼睑裂、嘴角下垂）、肌张力减退、智力和运动功能障碍、矮小、小脚和小手、色素减退。口服左甲状腺素钠片（12.5μg,1次/d）改善甲状腺素水平，没有接受生长激素治疗。术前检查结果显示：血、尿以及大便常规、凝血功能、肝肾功能、超声心动图、心电图、胸部数字化X射线摄影、头部MRI成像均无明显异常。甲状腺功能检查显示：游离甲状腺素水平为9.78 pmol/L（正常参考值为12～22 pmol/L）。临床激素检查显示：胰岛素样生长因子-1为34.5 ng/L（正常参考值为51～327 ng/L）。

• 单位
  四川大学华西医院