<正>在以巨大肝脏为主要症状的疾病中,淀粉样变性非常罕见,因其常累及肾脏、肝脏、心脏等多个器官,且临床表现缺乏特异性,目前缺乏无创的诊断方法等诸多原因,使淀粉样变性的临床诊断较为困难,常被误诊为肝硬化等其他疾病,影响患者的预后以及生存。本院收治1例,患者曾于外院发现肝脏增大,被误诊为肝脏肿瘤,在我院经上腹MRI增强以及直肠黏膜活检,最终得以确诊。本文通过对该病例进行回顾,加深对原发性淀粉样变性的认识。并对该病进行系统学习,期望为广大临床工作者