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摘要
长QT间期综合征（long QT syndrome,LQTS）是一种由基因突变导致离子通道结构或功能异常的遗传性心脏疾病，心电图以QT间期延长及T波改变为特征，易发生心悸、晕厥、心律失常、心脏骤停甚至猝死等。LQTS患者临床最常见的基因亚型为LQT1型、LQT2型和LQT3型，不同基因亚型的LQTS在突变基因、触发因素甚至心电图改变上均有差异，明确患者基因亚型，有助于临床诊断、治疗及对心脏事件发生的预防。有效预防心脏事件发生对LQTS患者是最重要的措施之一；合并LQTS孕产妇在妊娠、产褥期将经历激素水平、血流动力学改变等一系列生理性变化，均可能影响LQTS相关心脏事件的发生风险；其临床管理也不同于非LQTS孕产妇，有必要了解其发病机制、诊断标准、治疗方案及围生期管理的研究进展。
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单位天津医科大学第二医院
