摘要
长QT综合征是少见病, 临床特征是心电图记录到QT/QTc间期延长, 易发生尖端扭转性室性心动过速并可能恶化为心室颤动, 导致晕厥和猝死。该类患者合并的心律失常可在首发时即引起猝死, 也可呈反复短暂发作的特征, 发作时可合并意识丧失和抽搐等癫痫发作的表现, 抗癫痫发作的药物治疗可能部分有效;极少见情况下, 长QT综合征患者同时存在神经系统离子通道功能异常, 在长QT诱发心律失常晕厥的同时存在癫痫。对长QT综合征鉴别诊断的认识不足造成其漏诊和误诊为癫痫的比例较高。相较于癫痫误诊, 长QT综合征合并心律失常发作误诊为癫痫造成猝死的危险性更高, 临床鉴别十分重要, 正确的诊断和治疗可能挽救患者的生命。
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单位北京大学第一医院; 太原市中心医院