畸胎瘤是一种少见的肿瘤, 主要发生在卵巢、骶尾部、睾丸、中枢神经系统和纵隔, 很少发生于肾脏, 而原发于肾脏的成人非成熟性畸胎瘤极为罕见。本文报道1例成人左肾非成熟性畸胎瘤, 行根治性肾切除术, 病理检查示肿瘤组织内包含恶性上皮组织和少量脑组织。术后行化疗, 随访26个月, 死于全身转移导致的器官功能衰竭。