脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy, SMA)是一种罕见的神经肌肉性疾病, 是儿童期最常见的遗传致死性疾病之一。这类患儿因为全身肌肉萎缩及其他畸形的存在, 麻醉存在一定的难度。文章介绍该疾病的发病机制和分型、麻醉管理(麻醉前评估、麻醉方式和药物的选择、术后监护及镇痛)及其治疗进展对麻醉的影响, 为拟行手术的SMA患儿的围手术期管理提供参考。