摘要
目的探讨儿童肺部原发性肿瘤的临床特征、治疗方案及预后。方法 2009—2019年间广州市妇女儿童医疗中心共收治儿童肺部原发性肿瘤患儿56例, 收集其一般资料、影像学资料、病理资料及手术记录等, 进行回顾性分析。结果 56例患儿中, 胸膜肺母细胞瘤28例, 炎性肌纤维母细胞瘤20例, 黏液表皮样癌6例, 血管瘤1例, 硬化性肺细胞瘤1例。临床表现以呼吸道症状为主, 咳嗽26例, 气促17例, 咳血3例。另外, 发热15例, 胸痛3例, 上腹部疼痛2例。肿瘤位于左肺下叶18例, 右肺下叶11例, 左肺上叶10例, 右肺上叶7例, 右肺中叶6例, 肺门4例。56例患儿均行手术治疗, 其中行开胸手术41例, 胸腔镜手术13例, 纤维支气管镜下手术2例。5例Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤患儿术后未行化疗, 至随访结束仍存活。5例Ⅱ型胸膜肺母细胞瘤患儿中, 2例术后未化疗, 复发后死亡;3例术后化疗, 至随访结束仍存活。18例Ⅲ型胸膜肺母细胞瘤患儿术后均予IVADo方案化疗, 出现肿瘤复发6例, 远处转移3例, 肿瘤相关死亡8例。20例炎性肌纤维母细胞瘤患儿中, 行楔形切除术13例, 复发5例;行肺叶切除术6例, 复发1例;行纤维支气管镜手术1例, 术后复发。6例黏液表皮样癌患儿中, 行肺叶切除术5例, 行肺楔形切除术1例, 至随访结束均存活。1例血管瘤患儿行支气管镜下肿物切除术, 1例硬化性肺细胞瘤患儿行肺楔形切除术, 至随访结束均存活。结论儿童肺部原发性肿瘤缺乏特异性临床表现, 手术完整切除有利于取得良好预后。对于Ⅱ、Ⅲ型胸膜肺母细胞瘤, 化疗是必要的辅助治疗。
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