成人早期前体T急性淋巴细胞白血病的临床特征及预后

作者：黄走方; 王婷玉; 傅明伟; 安刚; 邹德慧; 郝牧; 邱录贵^*

来源：临床血液学杂志, 2018, 31(11): 833-837.

DOI：10.13201/j.issn.1004-2806.2018.11.005

• 淋巴样白血病
• T细胞
• 治疗

目的:探讨成人早期前体T急性淋巴细胞白血病(ETP-ALL)的临床特征与治疗效果。方法:回顾性研究71例成人T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)患者,根据免疫表型定义ETP-ALL,分析其临床特征和疗效。结果:71例成人T-ALL中有15例(21.1%)ETP-ALL患者。与其他T-ALL患者相比,ETP-ALL的中位年龄、血小板计数更高(31岁∶21岁,P=0.008;102×109/L∶55×109/L,P=0.015),而白细胞计数显著更低(8.5×109/L∶53×109/L,P=0.008)。二代测序筛查4例患者基因突变,检出JAK3、JAK1、ETV6、DNMT3A、p53等突变,其中3例有JAK3突变。与其他T-ALL患者相比,ETP-ALL患者1个疗程诱导治疗完全缓解率低(46.2%∶73.9%,P=0.059),第1个疗程和第2个疗程微小残留病阳性率高(84.6%∶50.0%,P=0.026;72.7%∶27.9%,P=0.006)。ETP-ALL与其他T-ALL患者的5年无复发生存率及总生存率比较均差异无统计学意义(18%∶24%,P=0.471;27%∶19%,P=0.515)。结论:成人ETP-ALL早期治疗反应差,MRD阳性率高。

• 单位
  实验血液学国家重点实验室; 中国医学科学院; 北京协和医学院